CASE LÂM SÀNG - ALLOPURINOL INDUCED SJS/TEN

CASE

Bệnh nhân nam 56 tuổi, tiền sử bị bệnh gout đang điều trị bằng allopurinol được 21 ngày, đến khám với các triệu chứng sốt cao, đau họng, khó nuốt, đau mắt, viêm đỏ kết mạc (các triệu chứng này xuất hiện trước đó 3 ngày). Các biểu hiện da niêm mạc như sau:

-Mắt: đỏ, đau nhức, viêm kết mạc
-Miệng, họng: loét, đau khoang miệng, đóng mài vàng, đau họng khó nuốt (cách đây 2 ngày bệnh nhân đi khám đau họng, được bác sĩ tai mũi họng chẩn đoán là viêm họng, và được điều trị bằng kháng sinh)
-Da: xuất hiện nhiều loại tổn thương khác nhau:
+ Tổn thương hình bia, trung tâm đỏ sẫm gồ lên trên bề mặt, viền hồng ban/ban xuất huyết xung quanh, sắp xếp rời rạc, bắt đầu xuất hiện ở thân mình, sau đó lan ra ra tứ chi
+ Mụn nước trong trên nền hồng ban ở vùng ngực
+ Một mảng hồng ban lột da ở vùng mông
+ Triệu chứng kèm theo: ngứa
- Nghiệm pháp: Nikolsky (+)
- Xét nghiệm máu, chức năng gan: tăng neutrophil, giảm lymphocyte, không tăng men gan

Vậy chẩn đoán hàng đầu của case lâm sàng này là gì?

Phân tích: Trong trường hợp này, chúng ta phải nghỉ tới hai chẩn đoán có thể nhất là (1) Steven Johnson syndrome/hội chứng bong thượng bì nhiễm độc và (2) Erythema Multiform Major (EMM)/hồng ban đa dạng thể Major. Cả hai trường hợp này đều có tổn thương hình bia, tổn thương da liên quan đến cả da và niêm mạc (miệng, mắt), có các triệu chứng toàn thân như sốt, mệt mỏi, và ngứa. Tuy nhiên cơ chế bệnh sinh, điều trị và tiên lượng của hai bệnh này hoàn toàn khác nhau.

Steven Johnson là chẩn đoán phù hợp hơn do (1) tổn thương hình bia (target lesions) trong trường hợp này không điển hình 3 vòng (trung tâm đỏ sẫm, mụn nước hoặc đóng mài, tiếp đến vòng hồng nhạt gồ lên bề mặt do phù, và ngoài cùng là vòng hồng ban) trong khi đó tổn thương trong trường hợp này là tổn thương hình bia chỉ có 2 vòng. (2) kiểu phân bố trong EMM là phân bố ưu thế chi, còn trong Steven Johnson ưu thế phân bố thân mình (phù hợp với trường hợp này). (3) độ tuổi thường bị EMM là từ 20-40, Trong khi SJS phổ biến ở người lớn tuổi (>40 tuổi). (4) trong EMM không có ban xuất huyết như trong SJS.

HỘI CHỨNG STEVEN JOHNSON

Steven Johnson/ Toxic epidermal necrolysis là một trong những bệnh lý cấp cứu trong chuyên ngành da liễu đặc trưng bởi sốt cao (>380C), hồng ban lan rộng trên 30% diện tích cơ thể, kèm với tổn thương niêm mạc. Sau 2-3 ngày hồng ban diễn tiến đến hoại tử toàn bộ bề dày lớp da và niêm mạc. Nếu mức độ hoại tử <10 % thì được gọi là Steven Johnson syndrome, >30 % là TEN, và từ 10-30% sẽ được gọi là hội chứng chồng lấp SJS.
TEN là bệnh lý cấp cứu nguy hiểm có thể dẫn đến tử vong và phải được chăm sóc ở đơn vị bỏng. Tuy nhiên, may mắn rằng TEN rất hiểm khi xảy ra (tỉ lệ 1: 1.000.000)

Nguyên nhân hàng đầu của SJS/TEN là dị ứng thuốc. Những bệnh nhân có tiền sử bị SJS/TEN sẽ có nguy cơ cao bị tái phát với thuốc cũ hoặc với các loại thuốc khác. Những người trong gia đình có người từng bị SJS/TEN cũng có nguy cơ mắc phải cao hơn.

ALLOPURINOL- NGUYÊN NHÂN HÀNG ĐẦU GÂY SJS/TEN

Nguyên nhân hàng đầu của SJS/TEN gồm: allopurinol, sulphonamides, thuốc chống động kinh (phenytoin, carbamazepine, lamotrigine), NSAIDs....
Allopurinol là thuốc có khả năng ức chế xanthine oxidase, enzyme chuyển hóa xanthine thành acid uric. Do đó, allopurinol thường được sử dụng để điều trị bệnh gout và sỏi thận. Trong nghiên cứu của Halevey (2008), allopurinol là nguyên nhân hàng đầu của các trường hợp SJS/TEN ở Châu Âu và Israel. Trong case lâm sàng này, bệnh nhân đã sử dụng allopurinol trong 21 ngày trước khi bắt đầu các triệu chứng như được mô tả.

CHẨN ĐOÁN SỚM HỘI CHỨNG STEVEN JOHNSON?

SJS/TEN cực kì nguy hiểm nếu không được chẩn đoán sớm và điều trị kịp thời. Do đó, việc phát hiện sớm đóng vai trò rất quan trọng trong việc cải thiện tiên lượng bệnh. Từ case lâm sàng chúng ta nên cảnh giác và luôn nhớ đến SJS/TEN nếu bệnh nhân có tiền sử dùng allopurinol (1-4 tuần) với các biểu hiện toàn thân như sốt, mệt mỏi, và các dấu hiệu sớm trên da, niêm mạc gồm các dát hồng ban hình bia, dát xuất huyết để kịp thời chẩn đoán và xử lí.

Bài viết còn nhiều thiếu sót, mong nhận được nhiều phản hồi mang tính bổ sung, xây dựng từ quý anh chị đồng nghiệp. Xin cám ơn.

BS. Phạm Tăng Tùng

TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. https://dermnetnz.org/topics/erythema-multiforme/
2. https://emedicine.medscape.com/article/229698-differential#
3. https://dermnetnz.org/…/emergen…/toxic-epidermal-necrolysis/
4. https://www.drugs.com/ppa/allopurinol.html
5. Halevy S, Ghislain PD, Mockenhaupt M, Fagot JP, Bouwes Bavinck JN, Sidoroff A, et al. Allopurinol is the most common cause of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in Europe and Israel. J Am Acad Dermatol. 2008;58:25–32. doi: 10.1016/j.jaad.2007.08.036.