POROKERATOSIS

Porokeratosis 

Porokeratosis là gì?

Porokeratosis  là một nhóm các tình trạng da trong đó có hiện tượng sừng hóa bất thường . Các tổn thương da của bệnh này khô và teo, với một đường viền tăng sừng giống như sườn núi giới hạn rõ được gọi là cornoid lamella (nhìn rõ nhất trên dermoscopy) [1]. 

porokeratosis

porokeratosis of Mibelli

DSAP

Quan sát dưới dermoscopy

Phân loại porokeratosis

Các loại bệnh porokeratosis bao gồm:

• - Disseminated superfical actinic porokeratosis
• - porokeratosis of Mibelli
• - porokeratosis dạng đường
• - Porokeratosis ptychotropica
• - Porokeratosis của Mantoux (còn được gọi là porokeratosis palmaris et plantaris disseminata , là một dạng của punctate palmoplantar keratoderma, bệnh này biểu hiện dạng dát tròn, có vảy màu đỏ- nâu, hình khuyên trên lòng bàn tay và lòng bàn chân, sau đó lan ra cả tay chân và thân mình)
• - Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct naevus
• - Porokeratotic adnexal Ostial nevus (PAON)
• - porokeratosis dạng sẩn ngứa
• - porokeratosis tăng sắc tố
• - porokeratosis đốm nang lông
• 
  

Ai có thể bị bệnh porokeratosis?

Porokeratosis có thể xuất hiện khi sinh hoặc không xuất hiện cho đến tuổi trưởng thành [2], tùy thuộc vào loại porokeratosis.

Nguyên nhân gây bệnh porokeratosis?

Các cornoid lamella (cột lá sừng) trong porokeratosis là do sự tăng sinh mạnh của dòng tế bào keratinocytes bất thường, mà nguyên nhân được cho là do đột biến di truyền.  [4].

Một số thể của bệnh porokeratosis có liên quan đến tiền sử gia đình, điều này phù hợp với vai trò của di truyền trong bệnh porokeratosis [3].

Các đặc điểm lâm sàng của porokeratosis là gì?

Mỗi tổn thương porokeratosis có bờ gồ sắc nhọn đặc trưng nó và nếp nhăn trung tâm. Kích thước, khởi phát và phân bố của chúng phụ thuộc vào loại porokeratosis cụ thể.

Các biến chứng của porokeratosis là gì?

Biến chứng chính của bệnh porokeratosis là  ung thư da  , có thể phát triển trong tổn thương porokeratosis. Ung thư này có thể là ung thư tế bào đáy hoặc ung thư biểu mô tế bào vảy,  và có nhiều khả năng xảy ra ở người lớn tuổi [6]. Porokeratosis nên được theo dõi để tầm soát bệnh lý bệnh ác tính .

Làm thế nào được chẩn đoán porokeratosis?

Chẩn đoán porokeratosis thường được thực hiện trên lâm sàng, thường là với sự trợ giúp của dermoscopy, nhưng đôi khi cần phải sinh thiết. Sinh thiết phải bao gồm các cạnh nổi lên của tổn thương. Mô bệnh học của porokeratosis rất là đặc trưng, nhưng cũng cần phải lưu ý các đặc điểm lâm sàng cho bác sĩ giải phẫu bệnh để họ có thể tìm kiếm các cột lá sừng trong mẫu bệnh phẩm.

Điều trị bệnh porokeratosis

Không có cách chữa trị bệnh porokeratosis được biết đến và điều trị nói chung là đạt nhiều hiệu. Tuy nhiên, biểu hiện bệnh có thể cải thiện với các biện pháp sau:

• - Kem 5-fluorouracil
• - Kem calcipotriol
• - Acitretin uống   hoặc  isotretinoin
• - Liệu pháp áp lạnh
• - Dermabrasion
• - Đốt bằng laser carbon dioxide .

Chống nắng là rất quan trọng vì tiếp xúc với  bức xạ tia cực tím có thể dẫn đến ung thư hóa thể bệnh porokeratosis dạng đường.

Tài liệu tham khảo

1. Gutierrez EL, Galarza C, Ramos W, Tello M, De Paz PC, Bobbio L, Barquinero A, Ronceros G, Ortega-Loayza AG. Facial porokeratosis: A series of six patients.
   Australas J Dermatol. 2010 Aug;51(3):191-4. doi: 10.1111/j.1440-0960.2009.00616.x. PubMed PMID: 20695858.
2. Rahbari H, Cordero AA, Mehregan AH. Linear porokeratosis. A distinctive clinical variant of porokeratosis of Mibelli. Arch Dermatol. 1974 Apr;109(4):526-8. PubMed PMID: 4819108.
3. Happle R. Segmental forms of autosomal dominant skin disorders: different types of severity reflect different states of zygosity. Am J Med Genet. 1996 Dec 11;66(2):241-2. PubMed PMID: 8958340.
4. Kaur S, Thami GP, Mohan H, Kanwar AJ. Co-existence of variants of porokeratosis: a case report and a review of the literature. J Dermatol. 2002 May;29(5):305-9. Review. PubMed PMID: 12081163.
5. Dervis E, Demirkesen C. Generalized linear porokeratosis. Int J Dermatol. 2006 Sep;45(9):1077-9. PubMed PMID: 16961514.
6. Sasson M, Krain AD. Porokeratosis and cutaneous malignancy. A review. Dermatol Surg. 1996 Apr;22(4):339-42. Review. PubMed PMID: 8624658.